Behandling ved svulster utenfor CNS

Ved behandling av ondartete svulster i barnealder kombineres flere behandlingsmetoder. Samarbeid mellom ulike spesialister innen barnekreftbehandling er en forutsetning for gode resultater. Det er et stort antall diagnoser fordelt på svært få pasienter.

Behandlingen tilpasses det enkelte barnet ut fra svulstens vevstype og sykdommens utbredelse. Men den vanlige behandlingsmodellen er cellegift før og etter operasjon, eventuelt supplert med stråling.

Moderne kreftbehandling av barn har som målsetning å skreddersy behandlingen slik at barn med aggressiv sykdom får mer intensiv behandling enn pasienter med mindre aggressiv sykdom. Målet er å helbrede sykdommen med færrest mulig bivirkninger og senfølger.   

Behandlingen av nevroblastom avhenger av sykdommens utbredelse, men kirurgi er alltid den viktigste behandlingen. Ved de laveste stadier, ved lite fremskreden sykdom, er oftest kun kirurgi tilstrekkelig. Barn under 12 måneder (stadium 4S) behandles bare dersom det oppstår alvorlige symptomer, ellers ser man svulsten an og venter på spontan tilbakegang. Ved fremskreden sykdom (avansert stadium) kreves mer omfattende behandling. Behandling ved stadium 4 nevroblastom inneholder cellegift, kirurgi, strålebehandling, behandling med vitamin A og høydosebehandling med autolog stamcellestøtte (HMAS). 

Kirurgi er viktigste behandlingsform ved Wilms tumor, nyrekreft hos barn, men alle får cellegift som tilleggsbehandling. Antall kurer og kurens intensivitet avhenger av sykdommens utbredelse og eventuelt anaplasi i svulsten. Pasienter med spredning og/eller restsvulst får også strålebehandling.

Når det gjelder germinalcellesvulster fjernes modne teratomer kirurgisk. Noen svulster er følsomme for cellegift, men cellegiftbehandling er sjelden nok alene. Dysgerminomer er svært strålefølsomme.

Prognosen ved ondartete leversvulster er avhengig av om svulsten lar seg fjerne kirurgisk. Det gis cellegiftbehandling både før og etter operasjon. Høy risiko pasienter får mer intensiv behandling enn standard risiko pasientene. Ved fremskreden svulst i leveren er levertransplantasjon nødvendig, men sykdom med spredning taler i mot levertransplantasjon.

Rhabdomyosarkom er svært sensitiv for cellegiftbehandling. Behandlingen består av en kombinasjon av cellegift, kirurgi og/eller strålebehandling Det er stor fare for lokalt tilbakefall dersom svulsten ikke fjernes i sin helhet. Vanligvis starter man med cellegift for å skrumpe svulsten så mye som mulig. Deretter fjernes svulsten i sin helhet og med tilstrekkelig avstand til friskt vev dersom dette lar seg gjøre. Etter kirurgi skal man så raskt som mulig starte med cellegiftbehandling, eventuelt supplert med stråling. Lokal kontroll er svært viktig for å oppnå et godt resultat.

Behandlingen av non-rhabdomyosarkom bløtvevssarkom hos barn/ungdom baserer seg på de erfaringer som er gjort ved behandling av rhabdomyosarkom hos barn/ungdom og behandling av non-rhabdo bløtvevssarkom hos voksne. Fjerning av svulsten i sin helhet med tilstrekkelig avstand til friskt vev anbefales hos voksne. Bestråling gis i tillegg dersom avtstanden til friskt vev ikke er god nok. I enkelte tilfeller gis strålebehandling før operasjon i håp om å få tumor til å skrumpe. Cellegiftbehandling er omdiskutert siden effekten i form av økt sykdomsfrihet eller total overlevelse er lav.

Mange av pasientene med osteosarkom kan helbredes, men kun hvis osteosarkomet behandles optimalt, aller helst i et spesialisert senter med erfaring i slik behandling. Lokalbehandling av osteosarkom er kirurgi. Siden mange av osteosarkompasientene har utviklet mikrometastaser ved diagnosetidspunktet, er det nødvendig med cellegiftbehandling i tillegg. Til tross for den gode effekten av cellegiftbehandling på mikrometastaser, er ikke denne effekten god nok alene til å kunne kontrollere osteosarkom. Radikal kirurgi er derfor svært viktig i behandlingen av hovedsvulsten og alle synlige spredningssvulster. Bestråling har ikke pålitelig effekt på osteosarkom og er derfor forbeholdt svulster som ikke lar seg operere eller ikke kan fjernes med tilstrekkelig avstand til friskt vev. Tilbakefall av osteosarkom opptrer som regel i lungene. Spredning til skjelettet og lokalt tilbakefall er mye mindre vanlig. Den eneste behandlingen som nytter ved tilbakefall er fullstendig kirurgisk fjerning av alle spredningssvulster. Bestråling og cellegiftbehandling kan virke livsforlengende, men ikke helbrede sykdommen.

Barn med svulster i Ewing sarkom familien (ETF) behandles med en kombinasjon av cellegiftbehandling, kirurgi hvis det er mulig og bestråling. Helbredelsesprosenten er 50–65 %. Den høye forekomsten av tilbakefall ved lokalisert svulst i Ewing sarkom familien, til tross for lokal og systemisk behandling, tyder på mikrometastaser. Disse er sannsynligvis til stede allerede ved diagnosetidspunktet eller i hvert fall svært tidlig i sykdomsforløpet. Mikrometastasene er vanskelige å oppdage og de blir ikke utryddet ved bruk av nåværende behandling.

Ewing sarkom utenfor skjelettet skal behandles på samme måte som Ewing sarkom i skjelettet, men siden det er større fare for spredning via lymfebaner må lokalbehandlingen, spesielt strålebehandlingen planlegges på samme måte som ved behandling av rhabdomyosarkom.

Les mer om de ulike behandlingene